前沿拓展：13歲牙齒矯正
文章轉(zhuǎn)載自：上觀
近日，上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院成功完成一例脊柱側(cè)彎達176度的嚴重脊髓性肌萎縮癥（sma）患兒的脊柱矯正手術(shù)，矯正率為53%，上海新華醫(yī)院脊柱中心、兒骨科主任楊軍林介紹，國內(nèi)外文獻均未見有如此嚴重的sma患者脊柱矯正調(diào)節(jié)報道，“這例手術(shù)的成功形成了極重度sma脊柱側(cè)彎患者調(diào)節(jié)—快速康復的診療方案?！?/span>
從床上坐起來，這個平常的動作，13歲的夢園卻等待了10年。小姑娘s型的體型和嚴重營養(yǎng)不良的身體給新華醫(yī)院sma多學科診治合作團隊帶來了極大的挑戰(zhàn)。夢園的媽媽說，“她的人生一直是趴在床上，拼命不僅為了救她，更重要的是，讓她能有尊嚴地走未來的路。”
到新華，就是想拼一次命
脊髓性肌萎縮癥是一種嚴重影響生命和生活質(zhì)量的遺傳性疾病。目前，中國有近3萬例sma患者，在每年約1500萬的新生兒中會有約1500例的sma新患者。這些患者智力發(fā)育及感覺均正常，預期壽命在2歲至10歲之間，其中一部分輕癥患者能存活到成年并接近正常的壽命，但是他們面臨骨骼系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)的諸多并發(fā)癥，尤其是由肌肉無力造成的脊柱側(cè)彎，壓迫胸腔，后一般因為呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥而死亡。
夢園就是其中之一。出生9個月時，父母發(fā)現(xiàn)孩子的雙手活動能力弱、力氣小，大家都覺得她是缺鈣。可當她滿一周歲后，仍然無法站立行走，走幾步就會突然彎下腰來，腿也無法完全伸直，夢園父母開始了漫長的求醫(yī)路。基因檢測顯示，夢園基因外顯子7純合性缺失，罹患的是脊髓性肌萎縮癥，預期生命5歲。媽媽不甘心，抱著僥幸心理繼續(xù)看病。也有醫(yī)生安慰他們：“等吧，未來可能會研究出調(diào)節(jié)藥物?！?/span>
幸運的是，夢園熬過了5歲；不幸的是，藥還沒有研制出。2020年，夢園的脊柱側(cè)彎越來越嚴重，心肺功能隨之惡化。醫(yī)生們?yōu)樗贫藸恳笤偈中g(shù)的方案，一些慈善基金和善心人士也向他們一家捐助了調(diào)節(jié)費用，網(wǎng)上的患友建議他們到上海新華醫(yī)院試試。
近2年來，作為上海市兒童罕見病診治中心，新華醫(yī)院組建了sma多學科診療團隊，楊軍林已主持完成了十余例重度sma患者的脊柱矯治手術(shù)。就這樣，夢園被媽媽帶到了楊軍林面前?？吹胶⒆拥臅r候，情況很糟糕：患兒脊柱側(cè)彎角度176度，骨盆傾斜嚴重，椎體高度旋轉(zhuǎn)，凹側(cè)胸廓因長期受壓局部突出、嚴重畸形，出現(xiàn)“魚鰭樣”外觀。她的體重僅24公斤，身高約為135厘米，全身營養(yǎng)狀況差。胸廓的變形擠壓了肺的活動空間，說話不成句，呼吸功能差，有重度限制性通氣障礙。
醫(yī)療團隊查閱了國內(nèi)外文獻，個別報道的sma患者手術(shù)矯治的側(cè)彎度數(shù)均未超過160度，新華醫(yī)院此前也未收治過如此難度的患兒。這樣的孩子肌肉力量極差，手術(shù)的插管、拔管都可能面臨生死攸關(guān)的情況。在醫(yī)務(wù)部的主持下，包括脊柱中心、重癥與麻醉科、兒呼吸內(nèi)科、兒急危重癥監(jiān)護團隊、兒神經(jīng)內(nèi)科、兒心臟中心及耳鼻咽喉頭頸外科等開展了全院會診討論，一致認為手術(shù)將面臨巨大的挑戰(zhàn)，建議患者好繼續(xù)牽引調(diào)節(jié)，增加營養(yǎng)，功能鍛煉，在肺功能和體質(zhì)得到改良后，再考慮手術(shù)調(diào)節(jié)。
然而，患者本人及家屬認為已經(jīng)接受牽引一年了，他們更擔心病情繼續(xù)加重失去手術(shù)機會。遠在杭州參加視頻討論的夢園爸爸和在現(xiàn)場的媽媽堅定地表示，愿意承擔一切后果，只希望專家們給孩子一次拼的機會。
拼手術(shù)，合作闖難關(guān)
有了家長的態(tài)度，手術(shù)討論轉(zhuǎn)入了手術(shù)實施方案的制定會：因患者肌無力造成嚴重的通氣障礙，手術(shù)插管必須一次成功；患者身體極差，無法耐受長時間手術(shù)，必須限時完成；患者脊柱畸形嚴重，無法進行術(shù)中導航，手術(shù)醫(yī)師置釘過程必須……
6月10日上午10時半，手術(shù)開始了。重癥與麻醉醫(yī)學科專家石學銀和杜溢憑借著多年兒科麻醉的經(jīng)驗，在兒呼吸內(nèi)科專家的合作下，共同開啟了此次手術(shù)挑戰(zhàn)。面對著患兒彎曲的氣道，他們一次成功完成了氣管插管，讓麻醉得以實施。麻醉后就是擺體位，夢園的頸部和四肢都無力，體位擺放稍不注意保護，就容易損傷頸部脊髓，壓迫內(nèi)臟器官導致手術(shù)失敗。為了克服這一困難，共有9名醫(yī)生、護士等共同配合，才完成了體位的正確擺放，避免了內(nèi)臟結(jié)構(gòu)受到壓迫。
一切就緒后，楊軍林上臺手術(shù)。按術(shù)前要求，他必須在3個小時內(nèi)完成置釘、矯形兩個關(guān)鍵手術(shù)過程。胸椎置釘?shù)尼數(shù)纼H幾厘米寬且畸形嚴重，若置釘偏向內(nèi)側(cè)，易導致脊髓損傷，出現(xiàn)癱瘓；若置釘偏向外側(cè)，易損傷胸膜，產(chǎn)生胸腔積液等并發(fā)癥導致手術(shù)失敗。憑著多年的經(jīng)驗，楊軍林團隊在近端胸椎準確打入8根椎弓根螺釘，遠端凹側(cè)置入s2ai螺釘?shù)?根螺釘固定。在矯形操作過程中，采用雙棒連接、固定，實現(xiàn)了的矯形固定，矯形率達到53%，術(shù)中出血量僅300毫升。
手術(shù)順利結(jié)束后，夢園轉(zhuǎn)入兒科重癥監(jiān)護室（picu）。picu主任朱曉東、副主任朱月鈕認為，為減少氣管插管導致氣道分泌物的產(chǎn)生和增加，避免呼吸機相關(guān)性肺炎等并發(fā)癥的發(fā)生，應盡早拔管。術(shù)后6小時后，picu開始減呼吸支持參數(shù)，經(jīng)過一系列呼吸支持過渡后，術(shù)后17小時，患兒成功撤離氣管內(nèi)插管并予以高流量輔助呼吸，術(shù)后第4天停止通氣。術(shù)后第6天，夢園回到了普通病房，并在支具的保護下在床上坐起。
術(shù)后x光顯示，側(cè)彎角度減小至82度，矯形率達到53%。術(shù)后ct顯示，患者椎弓根螺釘位置準確，沒有誤置。6月29日，夢園圓夢。爸爸媽媽帶著她坐在輪椅上離開了醫(yī)院。
早預防，改良罕見病患者的生命質(zhì)量
楊軍林表示，長期以來，脊柱整形手術(shù)被視為脊肌萎縮癥的“禁區(qū)”，但如今需要改變的是“sma無法等于無法調(diào)節(jié)”的觀念，樹立綜合調(diào)節(jié)能夠改良病情的新理念和信心。他提醒sma患者，以現(xiàn)有的技術(shù)條件，患者大多可以接受手術(shù)調(diào)節(jié)，當側(cè)彎度數(shù)小于50至60度時，可以采取保守調(diào)節(jié)；但當側(cè)彎度數(shù)大于60度時，建議患者盡早手術(shù)，改良生活質(zhì)量，避免拖到夢園如此嚴重的程度。
sma作為一種遺傳性罕見病，除了患者調(diào)節(jié)，預防也是重要一環(huán)。脊肌萎縮癥的人群基因攜帶率達到40分之1，通過一次簡單的驗血，就能檢測出誰是攜帶者。新華醫(yī)院自2006年開展脊肌萎縮癥基因檢測，在全國率先完成2000例育齡女性脊肌萎縮癥篩查研究，獲得了我國脊肌萎縮癥攜帶率數(shù)據(jù)，新華醫(yī)院同時也是上海市早開展脊肌萎縮癥產(chǎn)前診斷的單位。
拓展知識：13歲牙齒矯正
如果牙齒存在著排列擁擠不齊，錯頜畸形等情況，臨床上的就是進行牙齒矯正調(diào)節(jié)。一般認為牙齒矯正的時間是在12歲左右，也被稱為牙齒矯正的黃金年齡。但是因為每個人錯頜畸形的類型不一樣，程度不一樣，所以現(xiàn)在對牙齒矯正的時間觀念也是不完全一樣的。像一些反頜的情況需要盡早的調(diào)節(jié)，在換牙前期三到5周歲就可以進行。而對于一些牙齒只是單純的擁擠不齊，矯正的年齡可以等到牙齒替換完以后，并且現(xiàn)在來說對于成年人也是可以做牙是矯正的。但是成年人矯正的難度會增加，果可能會降低。通常人們認為牙齒矯正的佳年齡是11-13歲，這是不的，甚至給一些患者造成貽誤。因為根據(jù)不同牙頜畸形的有一個佳矯正時機。常見的例如：
一、乳牙期的矯正
1.乳牙期反頜 其特點是下頜將隨著生長發(fā)育的進行越長越大。
2.乳牙期上頜前突 其特點是下頜的生長發(fā)育被阻礙，越來越后退位，越來越小
3.乳牙期深覆頜及前牙咬合過深，甚者上下咬合時看不到下前牙等等。
凡是影響頜面部生長發(fā)育的種種情況的矯正佳時機是3-5歲，通常在3到6個月左右就可以矯正完成，當然也不能長時間矯正。如果過了這個年齡段，其矯正時間長且果也不能達到理想的結(jié)果。
二、替牙期的矯正
1.輕度的牙列擁擠及擁擠程度在3-5mm，如果及時地進行正畸干涉充分利用其乳牙-恒牙替換的間隙特點，就可以避免換完牙以后的拔除恒牙方案。
2.重度的牙列擁擠可以根據(jù)遺傳因素，牙齒的大小的預估算及擁擠程度在10mm左右時，也可以進行早期干預。通過順序拔牙方式及預先拔除個別乳牙和恒牙，甚至都不用矯正就可以建立一個的牙列。
三、11-13歲牙齒矯正的佳年齡的概念
來源于此時都應進入恒牙期了，女生早一點，男生遲一點，由于種種原因出現(xiàn)的牙頜畸形，進入常規(guī)矯正；但是對于錯過佳矯正時機的頜骨畸形也只能等到18歲以后進行手術(shù)和正畸的綜合診斷了。
因此，不能籠統(tǒng)地說佳年齡，而應由專業(yè)醫(yī)師經(jīng)過詳細的檢查分析給予佳矯正時機及年齡，這是合理和科學的。
通常情況下女孩子在10到12歲期間矯正好，男孩子在11到13歲矯正好。因為這個時期，人的面部發(fā)育仍處于生長發(fā)育的快速期，而牙齒矯正就是需要利用面部生長發(fā)育的潛力，以牙齒移動及牙槽骨改建的率達到佳狀態(tài)，從而取得的矯正果。過了這段時間，雖然矯正也會有果，但是矯正后果會不完全。牙齒矯正的年齡有限制嗎牙齒矯正年齡無限制，不管成人小孩都可以進行。 本回答被網(wǎng)友采納
牙齒矯正的適宜年齡為11-14歲，這個時期兒童剛換完牙，乳牙已經(jīng)全部脫落，恒牙全部長出來了，這時候進行牙齒矯正果比較好。11-14歲，矯正牙齒畸形的診斷比較明確，而且在快速生長期內(nèi)矯正牙齒，不僅速度快矯正果也更加穩(wěn)定。對于成年人想要進行牙齒矯正的話，是沒有年齡限制的，好的矯正牙齒時期就是越早進行牙齒矯正越好。因為成年人骨骼已經(jīng)形成了，進行牙齒矯正的果不如未成年人的果好，所以要越早進行牙齒矯正果會越好一些。不過建議去正規(guī)的口腔醫(yī)院進行矯正，果會有保障一些。
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